Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Polymyalgia rheumatica is een syndroom dat sterk geassocieerd wordt met temporale arteritis. Het treft oudere volwassenen, veroorzaakt kenmerkend ernstige pijn en stijfheid in de proximale spieren, zonder zwakheid of atrofie, en non-specifieke systemische symptomen. ESR is meestal opvallend verhoogd. De diagnose is klinisch. Behandeling met lage dosis corticosteroïden is meestal effectief.
Oorzaken en pathogenese
De etiologie en pathogenese zijn onbekend. Omdat polymyalgia rheumatica (PMR) sterk geassocieerd is met temporale arteritis (TA), beschouwen sommige specialisten de twee aandoeningen als verschillende fasen van hetzelfde proces. PMR lijkt meer voor te komen dan TA. Enkele patiënten met PMR ontwikkelen TA, maar 40 tot 60% van de patiënten met TA heeft PMR. Of de symptomen van PMR het gevolg zijn van vasculitis is onduidelijk; meer waarschijnlijk komen ze van low-grade synovitis. PMR treedt meestal op bij patiënten > 60; de vrouw:man ratio is 2:1.
Symptomen
Het begin kan acuut of subacuut zijn. PMR wordt gekenmerkt door ernstige pijn en stijfheid van de nek en pectorale en pelvische gordels; stijfheid is vooral ernstig in de ochtend of na inactiviteit. De pijn is het vaakst gelokaliseerd bij de proximale spieren in plaats van bij de gewrichten; de symptomen zijn meestal bilateraal. Systemische symptomen, zoals gewichtsverlies, malaise, koorts, en depressie, zijn gebruikelijk. PMR veroorzaakt geen spierzwakheid, hoewel pijn de spierkracht kan beperken.
Diagnose
PMR moet worden verdacht bij oudere patiënten met typische symptomen. Het vaststellen van de diagnose vereist kenmerkende symptomen en signalen en de exclusie van alternatieve diagnoses. ESR, CBC, thyroïdstimulerend hormoon, en CK worden meestal verkregen. Bij de meeste patiënten is de ESR verhoogd, vaak > 100 mm/uur, meestal > 50 mm/uur (Westergren methode). Normochromische-normocytische anemie kan aanwezig zijn. Elektromyografie, biopsie, en andere onderzoeken (bijv. reumafactor) zijn normaal bij PMR maar worden soms verkregen om alternatieve diagnoses uit te sluiten.
PMR wordt onderscheiden van RA door de afwezigheid van chronische small-joint synovitis (hoewel enige zwelling van gewrichten aanwezig kan zijn), erosieve of destructieve laesies, reumafactor, en reumatoïde noduli. PMR wordt onderscheiden van polymyositis door normale spierenzymen, elektromyografie, en spierbiopsie en door de prominentie van pijn over zwakheid. PMR wordt onderscheiden van hypothyroïdisme door normale thyroïdfunctietests en normale spierenzymniveaus. PMR wordt onderscheiden van multipel myeloom door de afwezigheid van monoklonale gammopathie, en van fibromyalgie door meer gelokaliseerde symptomen en een typisch verhoogde ESR.
Omdat patiënten met PMR TA kunnen ontwikkelen, moeten zij gewaarschuwd worden om hoofdpijn, spierpijn tijdens het kauwen, en vooral visuele stoornissen, onmiddellijk te melden.
Behandeling
PMR reageert meestal dramatisch op prednison geïnitieerd met 15 tot 20 mg eenmaal daags. Patiënten met verdenking van TA moeten hogere doses krijgen en biopsie van de temporale arterie ondergaan. Als de symptomen verdwijnen, worden de corticosteroïden geleidelijk verminderd tot de laagste effectieve dosis, ongeacht de ESR. Sommige patiënten zijn in staat de corticosteroïden te beëindigen binnen ≤ 2 jaar, terwijl anderen kleine hoeveelheden nodig hebben gedurende jaren. NSAIDs zijn zelden voldoende. Bij oudere patiënten is het vooral belangrijk op te letten op bijwerkingen van corticosteroïden, zoals diabetes en hypertensie, en deze te behandelen. Patiënten met chronische prednison dienen een bisfosfonaat te krijgen om osteoporose te voorkomen.
